التلاسيميا من أكثر أمراض الدم شيوعاً في المنطقة إذ يعتبر شكلاً من أشكال اضطرابات الخضاب يحدث فيه نقص في الكريات الحمر مما يؤدي إلى تخريبها المستمر ويسبب لدى المريض فقد دم انحلالياً دائماً.

يوجد في سورية حوالى /7000/ مصاب بالتلاسيميا, أما الحاملون للمرض فيبلغون حوالي مليون ونصف المليون شخص أي حوالي 10% من السكان تقريبا

أنواع التلاسيميا:
1- التلاسيميا الكبرى: وتدعى فقر دم البحر الأبيض المتوسط وتتظاهر كفاقة انحلالية شديدة ومترقية خلال الأشهر الأولى من العمر
2- التلاسيميا الوسطى: شكل أخف من الكبرى حيث تتظاهر الأعراض بعمر السنتين أو بعد ذلك. والإنذار أفضل
3- التلاسيميا الصغرى أو حامل سمة التلاسيميا.شخص يحمل السمة ويورثها لأبنائه ولكنه ليس مريضاً ولديه مخبرياً زيادة في الخضاب A2

أسباب المرض وسن ظهوره؟‏
التلاسيميا مرض وراثي ينتقل من الأبوين إلى الأبناء.
- إذا كان الزوجان يحملان المرض فلديهم إمكانية إنجاب أطفال مصابين بالتلاسيميا بنسبة 25% و25% أطفال سليمين و50 % أطفال حاملين للمرض.‏
- إذا كان أحد الزوجين يحمل المرض فإن ثمة احتمال إنجاب أطفال حاملين للمرض بنسبة 50% و50% سليمين
- إذا كان الزوجان غير مصابين فلا يوجد احتمال إنجاب أطفال حاملين أو مصابين بالمرض.

عادة تظهر الأعراض والعلامات السريرية للمرض بعد الشهر السادس من العمر كما إنه يمكن خلال الأسابيع /8-12/ للحمل معرفة ما إذا كان الجنين مصاباً بالمرض أم حاملا له.‏

ماالفرق بين الشخص الحامل للمرض والشخص المصاب به؟‏
الشخص الحامل للمرض ظاهرياً سليم مع العلم أنه قد يصاب بفقر دم خفيف جداً ولا يحتاج إلى نقل دم دوري إطلاقاً إلا أن هذا الشخص يمكن أن ينقل المرض لأبنائه حيث يمكن معرفة إن كان حاملاً للمرض أم لا عن طريق إجراء تحليل رحلان كهربائي للخضاب.‏
أما الشخص المصاب فتظهر عليه الأعراض والعلامات ويحتاج إلى نقل دم دوري للحفاظ على حياته.‏

تشخيص التلاسيميا:
يتم تشخيص المرض بإجراء تحليل مخبري يدعى رحلان الخضاب.
وحالما يشخص المرض تبدأ المسيرة ورحلة العذاب حيث تشكل إصابة الطفل بالتلاسيميا عبئاً حقيقياً مختلف الأبعاد (مادياً ومعنوياً واجتماعياً) على عائلته- وعلى الجهاز الصحي وعلى المردود الاقتصادي العام

الأعراض والاختلاطات والمضاعفات؟‏
إن أعراض المرض تشمل الشحوب المزمن واللون اليرقاني الخفيف والسحنة المميزة لمرضى التلاسيميا.‏
وفيما يخص الاختلاطات فإنه إذا لم يتم نقل الدم بشكل دوري للمريض فإن حياته تتعرض للخطر كما إن عملية نقل الدم المتكررة ينتج عنها مشاكل كثيرة أهمها: زيادة نسبة الحديد في الجسم، هشاشة في العظام، ضعف عام في الجسم، تأخر البلوغ
من هنا فإن العلاج يشمل نقل دم دوريا إلى المريض كل أسبوعين أو شهر مرة وطوال عمر المريض ومن الجدير بالذكر ان مريض التلاسيميا بدون علاج غالبا يتوفى بعمر خمس سنوات جراء اختلاطات المرض وانه في حالة العلاج المثالي فان المريض يمكن أن يصل إلى عمر 40 سنة.‏

الخطوط الأساسية في معالجة التلاسيميا
1- نقل الدم المتكرر (الكريات الحمراء المكثفة) كل2-4 أسابيع وذلك حسب عمر المريض وشدة انحلال كريات الدم وحسب درجة وشدة المرض. نقل الدم مدى الحياة.
2- المعالجة الخالبة للحديد باستعمال مضخة خاصة مع دواء الديسفرال 5 أيام بالاسبوع تحت الجلد ولمدة 8 ساعات باليوم على الأقل
3- استئصال الطحال عند وجود استطباب للاستئصال من ضخامة شديدة أو فرط نشاط
4- العلاج الحديث: زرع نقي العظم ويعتبراً شافياً إذا نجح الزرع
ويتابع المريض بشكل دائم: بالفحص السريري وإجراء التحاليل المخبرية قبل كل نقل دم وبعده وينقل له دم بالافاضة ليصبح الخضاب بين 12.5 -13غ% لنحافظ على نمو جيد للطفل.كما يعطى لقاحات خاصة / لقاح الرئويات – والهيموفيلس انفلونزا ولقاح الكبد البائي والسحائيات/
- ويتعرض المرضى لاختلاطات كثيرة ناجمة عن نقل الدم المتكرر وعن المرض نفسه وتؤثر على حياتهم بشكل خطير
- تبلغ تكلفة العلاج للمريض الواحد سنوياً بين /200-400/ ألف ل.س من دواء ودم حيث تختلف من مريض لآخر حسب عمر المريض واختلاطات المرض.‏
ومن الجدير بالذكر أن وزارة الصحة هي التي تتكفل بدفع تكاليف العلاج لمرضى التلاسيميا دون أن تحملهم أية أعباء مالية , أي تقدم لهم العلاج مجاناً.‏

الوقاية من التلاسيميا:
1- السيطرة على المرض والحد من انتشاره من خلال إجراء مسح وكشف الحاملين للسمة وخاصة ضمن المجموعات العالية الخطورة (أقارب المصابين وأخوتهم)
2- إعطاء النصيحة الوراثية قبل الزواج والتوعية حول آلية المرض وانتشاره وضرورة إجراء رحلان كهربائي للخضاب الذي يكشف الحملة والمصابين لمرضى التلاسيميا.‏ وهو تحليل رخيص في قيمته المادة لكنه غالي في قيمته العلمية
3- فحوصات قبل الولادة: إذا كان كلا الوالدان يحملان صفة البيتا ثلاسيميا الصغرى فمن الممكن أن يتم فحص الجنين للتأكد من سلامته من مرض الثلاسيميا خلال الأسبوع 10-11 من الحمل.
4- إعلام جيد وتثقيف صحي عن طريق الإذاعة والتلفزيون والجرائد والمجلات حول تعريف التلاسيميا وأسبابها وكيف تتم الوقاية وخاصة لكشف الحملة (حاملي السمة) وإعطائهم النصيحة قبل الزواج وإثباتها على تقرير الزواج.

 ملاحظة: يصادف الثامن من أيار من كل عام اليوم العالمي للتلاسيميا, وبهذه المناسبة قدمت شعبة التثقيف الصحي في حمص هذه الورقة في المراكز الصحية والمدارس, وفي مديرية الزراعة قسم تنمية المرأة الريفية, للتعريف بالتلاسيما وطرق السيطرة على المرض للحد من ظهور إصابات جديدة.

---

د.  إسماعيل حسين، (التلاسيميا مرض يمكن السيطرة عليه)

خاص: مرصد نساء سورية